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間質性肺炎とは?

間質性肺炎(正確には、その中でも発生原因が不明な特発性間質性肺炎)は、国が難病として研究・調査の対象に指定した118の難治疾患(「特定疾患」と呼ばれています)の中の1つで、発病率は、一般的に10万人に5人程度と言われています。

私たちは肺で呼吸をしています。肺全体は非常に目の細かいスポンジ状の組織で、図1のような構造をしています。吸い込まれた空気は、気管支の末端の直径数ミクロン(1ミクロンは1000分の1ミリ) の肺胞(億の単位、肺実質)という所まで入ります。この肺胞のまわりの壁の部分を間質と呼びます。この壁は非常に 薄く、その中には毛細血管が網の目のようにはりめぐらされていて、ここから酸素が吸収されます。酸素を吸収した 血液は心臓へともどり、そこから全身に供給されてゆくのです。

図1 肺の組織図


この肺胞の壁(間質)に炎症がおきる病気を総称して「間質性肺疾患」と呼んでおり、 この中でも、線維化をおこしやすい病気を特に間質性肺炎とまとめて呼んでいます。 私たちが一般的に単に「肺炎」と呼んでいる疾患は、細菌やウィルスの感染が原因で肺胞の内部 (空気のあるところ)に炎症が起こります。この点が肺炎と間質性肺炎とが大きく異なる点です。

間質性肺炎では、炎症が進むと図3のような肺胞が図4のように肺胞壁が厚くなり、肺胞の形も不規則になって、肺全体が少し固くなります。 その結果、肺のふくらみが悪くなり肺活量がおちると同時に、酸素の吸収効率も悪くなってゆき、息苦しくなったり、咳が出ます。さらに進行すると、 肺は図5のように線維性成分の固まりとなり、この部分での肺としての機能が失われます。もちろん肺の全部がこのように なるのではありません。また、間質性肺炎の種類によっては図5の状態までは進まないタイプのものもあり、図5のような変化まで進むようなタイプでも、その状態まで進むのは肺の一部であり、残りの部分で十分に呼吸を続けることが可能 です。 

 
図2
   肺の全体図
図3
   正常な肺構造
図4
  初期の間質性肺炎
  (間質が固くなる)
図5
  進行した間質性肺炎
 (腺維化して縮んだ肺)
 

注) 本ページの記載の大部分は全国膠原病友の会京都支部のHPから抜粋しました。
   http://homepage2.nifty.com/KOGEN/Kyoto/Kindex.htm

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